Tipos de AME

AME TIPO I, también denominada Werdnig-Hoffmann o AME de inicio infantil 

Es la forma más severa. Se inicia in útero o durante los primeros meses de vida. Este tipo de AME es evidente cuando el niño tiene 6 meses de edad. Los bebés afectados tienen una marcada disminución de los movimientos musculares, de los músculos respiratorios y del tono muscular, nunca llegan a sentarse porque el tronco no alcanza a desarrollar la suficiente fuerza.

Tomado de: Zárate-Aspiros R, Rosas-Sumano A, Paz-Pacheco A, Fenton-Navarro P, Chinas-López S, López-Ríos J. Atrofia muscular espinal tipo 1: enfermedad de Werdnig-Hoffmann. Boletín médico del Hospital Infantil de México [Internet]. 2013 [citado el 24 Mayo 2015];70(1):43-47. Disponible en: http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1665-11462013000100009

También, los niños con AME tipo I poseen movimientos anormales de la lengua (fasciculaciones),  y dificultad para deglutir, alimentarse y respirar; algunos presentan escoliosis.

Debido a la disminución de los músculos respiratorios, la mayoría de niños mueren de insuficiencia respiratoria antes de los 2 años de edad.

AME TIPO II O INTERMEDIA

Se manifiesta entre los 6 y los 18 meses de edad. Los niños que presentan esta enfermedad pueden llegar a sentarse por sí solos, pero no logran pararse o caminar sin ayuda externa; generalmente dependen de una silla de ruedas para movilizarse de un lugar a otro. Pueden tener dificultades respiratorias, además de un aumento en el riesgo de tener infecciones respiratorias; muchos de estos niños dependen de oxígeno supletorio o de ayudarse con máscaras de presión positiva. También, se deforma su tórax, lo que puede provocarles escoliosis.

Tomada de:
Librodearena.com. Portal de blogs literarios, comunidad literaria, y foro literario - Libro de Arena [Internet]. 2015 [citado el 24 Mayo 2015]. Disponible en: http://www.librodearena.com/blog/paginaenblanco/4162

Su expectativa de vida es reducida, pero algunos viven hasta la adolescencia o llegan a ser jóvenes adultos.

AME TIPO III O ENFERMEDAD DE KUGELBERG-WELANDER

Aparece entre los 2 y los 17 años de edad. Los pacientes con esta enfermedad pueden caminar y sentarse por sus propios medios, pero posteriormente la debilidad avanza y se hace más profunda. Se caracteriza por presentarse dificultad para correr, subir escalones o pararse de una silla. Generalmente las extremidades inferiores se afectan más que las superiores. 

Tomada de: Upsocl. Esta Semana De La Moda En New York Tiene Algo Distinto Que Mostrarnos. Me Gusta! [Internet]. 2015 [citado el 24 Mayo 2015]. Disponible en: http://www.upsocl.com/comunidad/esta-semana-de-la-moda-en-new-york-tiene-algo-distinto-que-mostrarnos-me-gusta/

Pueden tener escoliosis y contracturas articulares, lo que impide que las articulaciones se muevan libremente. Algunos pueden tener infecciones respiratorias, pero con un cuidado adecuado pueden tener un periodo de vida normal.

OTRA FORMA DE AME: La enfermedad de Kennedy

Se manifiesta entre los 15 y 60 años de edad. Sus síntomas incluyen debilidad y atrofia de los músculos de la cara, la mandíbula y la lengua, por lo que se le presentan problemas para masticar y deglutir, además de algunos cambios en el habla, dolor muscular y fatiga

Los estudios de conducción nerviosa confirman que casi todas las personas tienen una neuropatía sensorial (dolor de inflamación o degeneración nerviosa sensorial). Las personas afectadas pueden tener agrandamiento de las mamas masculinas o contraer diabetes mellitus no dependiente de la insulina.


Tomado de: 

• Versión en inglés revisada por: Joseph V. Campellone a. Atrofia muscular espinal: MedlinePlus enciclopedia médica [Internet]. Nlm.nih.gov. 2015 [citado el 24 Mayo 2015]. Disponible en: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000996.htm

• Espanol.ninds.nih.gov. Atrofia muscular espinal : National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) [Internet]. 2015 [citado el 24 Mayo 2015]. Disponible en: http://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/atrofia-muscular-espinal.htm

• TIZZANO, Eduardo F. Atrofia muscular espinal. Boletín del Real Patronato sobre Discapacidad, 2007, no 62, p. 6-15.